Penyakit Moyamoya

Penyakit Moyamoya adalah kelainan pembuluh darah (pembuluh darah) progresif yang langka di mana arteri karotid di tengkorak tersumbat atau menyempit, sehingga mengurangi aliran darah ke otak. Pembuluh darah kecil kemudian terbuka di pangkal otak dalam upaya untuk memasok otak dengan darah. Kata “moyamoya” berarti “kepulan asap” dalam bahasa Jepang, sebuah istilah yang menggambarkan penampilan sekelompok pembuluh darah kecil ini. Kelompok kecil pembuluh darah ini tidak dapat memasok darah dan oksigen yang diperlukan ke otak, yang mengakibatkan kematian jaringan otak sementara atau permanen.

Kondisi ini dapat menyebabkan ministroke (serangan iskemik transien, atau TIA), stroke, tonjolan atau menggelembung di pembuluh darah (aneurisma) atau pendarahan di otak. Ini juga dapat mempengaruhi seberapa baik fungsi otak dan menyebabkan keterlambatan atau kecacatan perkembangan dan kognitif.

Penyakit Moyamoya paling sering menyerang anak-anak, tetapi orang dewasa mungkin memiliki kondisi tersebut. Penyakit Moyamoya ditemukan di seluruh dunia, tetapi lebih umum di negara-negara Asia Timur, terutama Korea, Jepang dan Cina dan pada orang-orang keturunan Asia Timur.

Gejala Penyakit Moyamoya

Penyakit Moyamoya dapat terjadi pada usia berapa pun, meskipun gejala paling umum terjadi antara 5 dan 10 tahun pada anak-anak dan antara 30 dan 50 tahun pada orang dewasa. Gejala pertama penyakit moyamoya biasanya stroke atau serangan iskemik transien berulang (TIA), terutama pada anak-anak. Orang dewasa juga mungkin mengalami gejala-gejala ini tetapi lebih sering mengalami pendarahan di otak (stroke hemoragik) dari pembuluh otak yang tidak normal.

Tanda dan gejala yang menyertai penyakit moyamoya terkait dengan berkurangnya aliran darah ke otak meliputi:

  • Sakit kepala
  • Kejang
  • Kelemahan, mati rasa atau lumpuh di wajah, lengan atau kaki Anda, biasanya di satu sisi tubuh
  • Gangguan visual
  • Kesulitan berbicara atau memahami orang lain (afasia)
  • Keterlambatan perkembangan
  • Gerakan tidak sadar
  • Penurunan kognitif

Penyebab Penyakit Moyamoya

Penyebab pasti penyakit moyamoya tidak diketahui. Para peneliti percaya bahwa konsentrasi penyakit moyamoya yang lebih tinggi di negara-negara Asia ini sangat menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin memiliki penyebab genetik.

Moyamoya juga dikaitkan dengan kondisi tertentu, seperti sindrom Down, anemia sel sabit, neurofibromatosis tipe 1 dan hipertiroidisme.

Faktor Risiko Penyakit Moyamoya

Meskipun penyebab penyakit moyamoya tidak diketahui, faktor-faktor tertentu dapat meningkatkan risiko penyakit moyamoya, termasuk:

  • Menjadi keturunan Asia. Penyakit Moyamoya ditemukan di seluruh dunia, tetapi lebih umum di negara-negara Asia Timur, terutama Korea, Jepang dan Cina. Ini mungkin disebabkan oleh faktor genetik tertentu dalam populasi tersebut. Tingkat penyakit moyamoya yang lebih tinggi telah didokumentasikan di antara orang Asia yang tinggal di negara-negara barat.
  • Memiliki riwayat keluarga penyakit moyamoya. Jika Anda memiliki anggota keluarga dengan penyakit moyamoya, risiko untuk memiliki kondisi ini adalah 30 hingga 40 kali lebih tinggi daripada populasi umum.
  • Memiliki kondisi medis tertentu. Penyakit Moyamoya kadang-kadang terjadi dalam kaitannya dengan gangguan lain, termasuk neurofibromatosis tipe 1, anemia sel sabit dan sindrom Down, antara lain.
  • Wanita. Wanita memiliki insiden penyakit moyamoya yang sedikit lebih tinggi.
  • Usia muda. Meskipun orang dewasa dapat memiliki penyakit moyamoya, anak-anak di bawah 15 tahun paling sering terkena.

Diagnosis Penyakit Moyamoya

Untuk mendeteksi penyakit moyamoya dapat dilakukan pemeriksaan penunjang, meliputi:

  • Magnetic Resonance Imaging (MRI). MRI menggunakan magnet dan gelombang radio yang kuat untuk membuat gambar detail otak. Zat pewarna dapat di suntikkan ke dalam pembuluh darah untuk melihat arteri dan vena dan melihat sirkulasi darah (magnetic resonance angiography).
  • Computerized Tomografi (CT). CT scan menggunakan serangkaian sinar-X untuk membuat gambar otak secara terperinci. Zat pewarna dapat di suntikkan ke dalam pembuluh darah untuk mengambarkan aliran darah di arteri dan vena (CT angiogram).
  • Angiografi Serebral. Prosedur memasukkan tabung tipis panjang (kateter) ke dalam pembuluh darah di pangkal paha sampai ke otak menggunakan pencitraan sinar-X. Kemudian disuntikkan zat pewarna melalui kateter tersebut ke dalam pembuluh darah otak untuk membuat gambaran pembuluh darah di bawah pencitraan sinar-X.
  • Ultrasonografi Doppler Transkranial. Dalam ultrasonografi Doppler transkranial, gelombang suara digunakan untuk memperoleh gambar otak.
  • Positron Emission Tomography (PET) Scan atau Single-photon Emission Computerized Tomography (SPECT). Dalam prosedur ini, disuntikkannya sejumlah kecil bahan radioaktif yang aman dan menempatkan detektor emisi di otak. PET memberikan gambar visual aktivitas otak. SPECT mengukur aliran darah ke berbagai daerah di otak.
  • Elektroensefalografi (EEG). EEG memonitor aktivitas listrik di otak melalui serangkaian elektroda yang melekat pada kulit kepala. Anak-anak dengan penyakit moyamoya sering menunjukkan kelainan pada EEG.

Penanganan Penyakit Moyamoya

Tujuan pengobatan adalah untuk mengurangi gejala, meningkatkan aliran darah dan menurunkan risiko komplikasi serius seperti stroke iskemik yang disebabkan oleh kurangnya aliran darah, pendarahan di otak (perdarahan intraserebral) atau kematian.

Obat-obatan

Obat-obatan dapat diresepkan untuk mengurangi risiko stroke atau untuk membantu dalam pengendalian kejang, termasuk:

  • Pengencer darah. Pengunanaan aspirin atau pengencer darah lainnya untuk mencegah stroke.
  • Pemblokir saluran kalsium. Obat jenis ini dapat memperbaiki gejala sakit kepala dan mungkin mengurangi gejala yang berkaitan dengan serangan iskemik sementara.
  • Obat anti-kejang. Ini mungkin diresepkan jika memiliki gangguan kejang yang menyertainya.

Operasi Revaskularisasi

Jika gejala bertambah lebih buruk atau jika tes menunjukkan bukti aliran darah rendah, maka akan direkomendasikan untuk dilakukan pembedahan revaskularisasi. Dalam operasi revaskularisasi, ahli bedah memotong arteri yang tersumbat untuk membantu mengembalikan aliran darah ke otak. Dokter ahli bedah dapat menggunakan prosedur revaskularisasi langsung atau tidak langsung, atau kombinasi keduanya.

Prosedur revaskularisasi langsung. Dalam operasi revaskularisasi langsung, ahli bedah menjahit (menjahit) arteri kulit kepala langsung ke arteri otak (arteri temporal superfisialis untuk operasi bypass arteri serebri menengah) untuk meningkatkan aliran darah ke otak segera. Operasi bypass langsung mungkin sulit dilakukan pada anak-anak, karena ukuran pembuluh darah yang harus dipasang. Operasi revaskularisasi langsung memiliki risiko komplikasi, termasuk stroke.

Prosedur revaskularisasi tidak langsung. Dalam revaskularisasi tidak langsung, tujuannya adalah untuk meningkatkan aliran darah ke otak secara bertahap dari waktu ke waktu. Jenis prosedur revaskularisasi tidak langsung meliputi encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS) atau encephalomyosynangiosis (EMS), atau kombinasi keduanya. Dalam EDAS, dokter ahli bedah memisahkan (membedah) arteri kulit kepala lebih dari beberapa inci. Dokter ahli bedah membuat lubang sementara yang berukuran kecil yang langsung di bawah arteri dan menempelkan (menjahit) arteri kulit kepala yang masih utuh ke permukaan otak, yang memungkinkan pembuluh darah dari arteri tumbuh ke otak seiring waktu.  Dokter ahli bedah dapat membuka lapisan luar tulang tengkorak (pericranium), yang dapat berfungsi sebagai sumber tambahan pembuluh darah baru ke otak. Ini mungkin penting di area yang tidak dapat dijangkau oleh arteri kulit kepala.

Bedah Penyakit Moyamoya Lainnya

Beberapa orang dengan penyakit moyamoya mengalami tonjolan atau balon pada pembuluh darah di otak yang dikenal sebagai aneurisma otak. Jika ini terjadi, pembedahan mungkin diperlukan untuk mencegah atau mengobati aneurisma otak yang pecah.

Sumber: Mayoclinic.org

Leave a Reply

Select Language