Moyamoya Disease, Penyakit Langka yang Bisa Mengena Siapa Saja

Foto: Wirawan/SNei

SNei.or.id-Meski merupakan penyakit yang masih amat jarang terjadi, namun Moyamoya disease bisa saja menyerang siapa saja, terlebih jika upaya pencegahannya pun belum ditemukan. Apa itu moyamoya disease? Berikut ulasannya.

Penyakit Moyamoya adalah gangguan vaskuler yang jarang terjadi, ditandai dengan penyempitan progresif dari pembuluh darah di lingkaran arteri di dasar otak. Akibatnya terjadi penyumbatan ireversibel dari arteri karotis ke otak saat masuk ke dalam tengkorak. Penyakit Moyamoya bisa menyerang anak-anak, tetapi juga dapat terjadi pada orang dewasa usia 20-40 tahun.

Penyakit Moyamoya pertama kali diidentifikasi di Jepang oleh Takeuchi dan Shimizu pada 1957. Pada 1968, Kudo memperkenalkan penyakit ini dan pada 1969 Moyamoya dipakai secara resmi sebagai nama penyakit pada 1969.

Awalnya, Moyamoya dialami oleh satu dari sejuta penduduk per tahun beberapa negara. Seiring pertumbuhan penduduk dan kemajuan metode riset, jumlah ini semakin meningkat. Mortalitas (angka kematian) sekitar 10% pada dewasa dan 4,3% pada anak-anak.

Penderita paling sering dari Jepang dan Korea, tetapi juga ditemukan pada pasien dari Amerika Serikat, Eropa, Australia dan Afrika. Hampir setengah dari kasus yang diidentifikasi dialami anak-anak umur 10 tahun.

Penyebab pasti belum diketahui, diduga multifactor seperti cedera otak, infeksi (contoh : meningitis, leptospirosis, tuberculosis) terapi radiasi kepala anak-anak, kondisi genetic (misalnya sindromDown, neurofibromatosis, anemia sel sabit), penyakit vascular (contoh : aterosklerosis, dispala fibromuskular, hipertensi), kondisi pertahanan tubuh (contoh : penyakit graves atau tirotoksikosis).

Gejala dan Pengobatan Moyamoya Disease

Gejala yang ditimbulkan oleh Moyamoya Disease adalah penderita merasakan kelemahan mendadak di lengan, kaki, atau keduanya di satu sisi (kanan/kiri). Kelemahan ini cenderung cepat menghilang namun terjadi berulang di beberapa keadaan. Sakit kepala, kejang, gangguan mental, gangguan penglihatan. Adapun nistagmus (pergerakan mata di luar kehendak/involunter) juga merupakan gejalanya, namun jarang terjadi.

Jika terjadi pada anak, maka biasanya anak tersebut mengalami stroke tidak permanen. Penyakit Moyamoya cenderung terjadi secara genetik. Kemungkinan hasil dari warisan kelainan genetik. Sedangkan pada penderita dewasa, mereka sering pembuluh darah di dalam otaknya pecah.

Bedah, masih masih menjadi satu-satunya penanganan terbaik untuk penyakit ini. Tanpa operasi, mayoritas pasien dengan penyakit Moyamoya akan mengalami penurunan mental dan stroke karena penyempitan progresif dari arteri.

Gangguan pembuluh darah di otak yang disebut arteri carotid interna (AKI). Kondisi ini muncul akibat stenosis (penyempitan) atau oklusi (hambatan) satu atau kedua AKI dengan pembentukan jaringan pembuluh darah abnormal di dekat AKI.

Penyakit serebrovaskular yang progresif, kronis, dan unik, memiliki karakteristik oklusi atau stenosis bilateral di berbagai pembuluh darah arteri di sekitar the circle of wills dengan sirkulasi kolateral arteri yang nyata.

Adapun pemeriksaan yang direkomendasikan bagi penderita Moyamoya Disease adalah melakukan pemeriksaan fungsi tiroid dan kadar autoantibodi tiroid meningkat pada anak yang menderita Moyamoya.

Bila dijumpai ketidaknormalan pada: protein C, protein S, antitrombin III, homosistein, faktor V eiden, maka merupakan faktor risiko untuk stroke iskemik. Bila dicurigai terdapat vaskulitis, maka dokter akan merekomendasikan pemeriksaan laju endap darah (LED).

Konsultasikan berbagai permasalahan yang terkait dengan bedah saraf dengan dokter spesialis bedah saraf yang tergabung di Surabaya Neuroscience Institute (SNei). Dokter dokter spesialis bedah saraf Surabaya yang tergabung di dalam SNei berkomitmen dan berkolaborasi dalam sebuah tim yang solid yang siap menyelesaikan berbagai permasalahan terkait dengan bedah saraf di Indonesia. Beberapa di antaranya telah mendapatkan pengakuan dalam lingkup profesi kesehatan di level internasional.(Muf)

 

Leave a Reply

Select Language